Les malalties autoimmunes sistèmiques estan causades per una resposta anòmala del sistema immunitari envers la pròpia persona afectada. Són malalties cròniques, complexes i potencialment greus amb un origen multifactorial (genètic, hormonal i ambiental).
Es tracta d’un grup heterogeni de malalties, amb grans diferències pel que fa a la seva incidència, pronòstic, tractament i símptomes, però amb un tret comú: el fet de presentar fenòmens immunomitjançats que actuen contra les cèl·lules, els teixits i els òrgans propis de l’organisme i provoquen disfunció de les estructures compromeses.
Aquest tipus de malalties constitueixen una de les tres grans àrees en què es divideix el grup temàtic de malalties minoritàries immunitàries identificat pel CatSalut amb l’objectiu d’oferir a les persones afectades una atenció d’alta especialització, juntament amb les immunodeficiències primàries i les malalties autoinflamatòries.