Demència frontotemporal

La causa més coneguda d’aquest tipus de demència es relaciona amb l’acumulació defectuosa de certes proteïnes a les neurones de regions específiques del cervell, fet que provoca una desorganització de la funció cel·lular per la mort d’aquestes neurones. En alguns casos, hi ha una causa genètica que desencadena aquest procés; per tant, la malaltia pot ser hereditària.

Els antecedents familiars són un factor de risc; de fet, al voltant d’un terç dels casos són hereditaris.

Els símptomes són progressius.

L’afectació se centra principalment als lòbuls frontal i temporal: a mesura que moren neurones en aquestes àrees, el teixit s’atrofia i apareixen conductes i dificultats cognitives, pròpies del seu paper en el control executiu, el llenguatge i les emocions.

La demència frontotemporal es pot manifestar de tres maneres, que varien en funció del lòbul —i la subregió—afectat en primer lloc:

• Afectació de la conducta. Els lòbuls frontals són els encarregats de dirigir la planificació, la priorització, la multitasca, l’autocontrol, el llenguatge proposicional i les funcions motores. Per això, quan l’afectació és frontal, predominen els canvis de conducta, que inclouen canvis de personalitat, desinhibició, impulsivitat i pèrdua d’empatia.
• Trastorn de llenguatge (afàsia) progressiu. Els lòbuls temporals dominen la comprensió verbal, la denominació, la lectura i l’escriptura, la memòria i el processament emocional. D’aquesta manera, quan l’afectació és temporal, apareixen els trastorns del llenguatge i de la semàntica.
• Trastorn del moviment. En casos menys comuns, l’afectació inicial pot localitzar-se en circuits del moviment (ganglis basals, tronc de l’encèfal) i produir caigudes o dificultats per empassar (disfàgia). Hi ha dues subvariants:
  • La síndrome corticobasal. La persona perd la capacitat d’executar voluntàriament i d’una manera apropiada determinats gestos o moviments apresos amb anterioritat (apràxia) i presenta rigidesa amb asimetria inicial.
  • La paràlisi supranuclear progressiva. Cursa amb lentitud i produeix caigudes sobtades, rigidesa del tronc i del cap, pèrdua d’expressió facial i dificultat per dirigir la mirada cap avall.

La malaltia també té dues variants d’afectació motora: la demència frontotemporal amb parkinsonisme i la demència frontotemporal amb esclerosi lateral amiotròfica.

El diagnòstic és clínic, és a dir, té en compte l’entrevista de la persona i l’exploració neurològica.

L’avaluació s’inicia amb un estudi de la persona afectada i la família, i inclou la valoració dels símptomes relacionats amb el llenguatge, la memòria, el raonament i la funció física i conductual. En el cas dels canvis de conducta, cal assegurar-se que no són fruit d’un trastorn de l’estat d’ànim.

Les proves de laboratori ajuden a descartar causes alternatives —incloent-hi la malaltia d’Alzheimer— i, en presència d’antecedents familiars, es pot considerar l’estudi genètic. Les proves d’imatge com la ressonància magnètica ajuden a identificar si l’afectació és frontal o temporal.

Un cop diagnosticada la malaltia, els tests neuropsicològics valoren de manera objectiva l’afectació cognitiva, mentre que la valoració psiquiàtrica pot ser necessària per contextualitzar els símptomes i la possible presència d’altres malalties.

El pronòstic de la malaltia després del diagnòstic és molt variat: algunes persones viuen més de deu anys, mentre que d’altres tenen una evolució molt més ràpida. Aquest pronòstic l’acostumen a determinar les complicacions de l’etapa avançada, que inclouen problemes de deglució —amb risc de pneumònia per aspiració— i caigudes, entre d’altres.

Actualment, no hi ha cap tractament que curi la malaltia ni que n’alenteixi la progressió.

Les mesures terapèutiques s’adrecen a millorar els símptomes, són multidisciplinàries i varien en funció de la forma de demència frontotemporal que presenta la persona afectada:

• Afectació de la conducta. Els antidepressius inhibidors selectius de la recaptació de serotonina s’utilitzen sovint per modular la desinhibició i la impulsivitat. En alguns casos, es poden prescriure antipsicòtics a dosis baixes quan la persona manifesta deliris o agressivitat.
• Trastorn del llenguatge (afàsia) progressiu. S’apliquen teràpies conductuals per preservar les habilitats lingüístiques i incorporar vies alternatives de comunicació: llibreta o àlbum amb fotografies i paraules etiquetades, gestos, dibuixos, repertoris de paraules i frases en dispositius digitals, i estratègies conversacionals (parlar a poc a poc, frases senzilles, temps d’espera i verificació d’enteniment) guiades per un logopeda expert en demència.
• Trastorns del moviment. S’empren teràpies físiques, amb ajudes tècniques com l’ús de caminadors. Les ulleres amb prismes són una alternativa quan hi ha alteracions de la mirada.