Contacte
La UEC és una unitat funcional amb experiència i coneixement en l’atenció a l’MM, que compleix amb els criteris descrits en la Instrucció 12/2014 del CatSalut, actualitzada posteriorment en la Instrucció 12/2015. Les UEC d’un mateix grup temàtic conformen la Xarxa d’UEC (XUEC) per a aquell grup de malalties.
La funció principal de les UEC és fer el diagnòstic clínic i el pla d’atenció, que inclou l’estratègia terapèutica ;i l’estratègia de seguiment de la persona afectada d’una MM.
A més, actuen de líders en la xarxa d'atenció, i faciliten el procés de transferència del coneixement, de la innovació i de l'accessibilitat als protocols clínics, als hospitals de referència territorial i als professionals de la xarxa d’atenció especialitzada i d'atenció primària, incloent altres serveis de salut territorials (sociosanitaris, de salut mental, de rehabilitació, etc.) i també els recursos socials, educatius i laborals del territori.
Les UEC també són les responsables de nodrir el Registre de Malalties Minoritàries (REMIN).
En cas que existeixi una sospita d'un procés que compleix les característiques que es detallen a continuació o una sospita concreta d’hemofília o d’una coagulopatia congènita inclosa en l'objecte d'atenció de la Xarxa d’hemofília i coagulopaties congènites, cal seguir una derivació des del lloc de referència fins a un centre que pertanyi a la XUEC, afavorint l'entrada dels casos en una UEC per flux natural.
És important fer partícip l'especialista de territori des de l'inici, amb qui es ratificarà la sospita de malaltia minoritària per consultar la XUEC i es farà un seguiment compartit del pacient amb la XUEC.
Cal valorar sobretot aquelles condicions en què la possible demora en la programació de la visita a l'especialista prèvia a la XUEC suposi un perjudici per al pronòstic i maneig del pacient.
De manera preferencial, els professional d’atenció primària derivaran els pacients a l’hospital de territori amb servei d’hematologia i/o hematologia pediàtrica, tot i que hi haurà la possibilitat que pugui contactar directament amb les Unitats de Referència en els casos que compleixin els criteris que s’indiquen a continuació:
- Pacients amb alteració de les proves bàsiques de coagulació o disminució dels nivells de factors de la coagulació.
- Pacients amb clínica hemorràgica rellevant tot i presentar proves de coagulació normal, ja que aquestes proves no permeten descartar sempre una coagulopatia congènita.
- Davant la sospita d’una coagulopatia greu (especialment en menors d’1 any) i si no hi ha sospita d’hemorràgia que necessiti tractament actiu, es recomana contactar amb la unitat de referència per coordinar una primera visita urgent.
- Qualsevol dels criteris de sospita descrits a l’apartat dirigit a l’atenció hospitalària.
Així mateix, és important tenir en compte que el professional d’atenció primària pot valorar realitzar un primer cribratge de pacients:
- Amb familiars amb coagulopaties, especialment si es tracta d’alteracions lleus i pacients sense clínica hemorràgica rellevant.
- Pacients amb clínica hemorràgica lleu.
El criteri mínim i suficient per consultar un nou pacient a la UEC es basa en la sospita clínica/analítica (o diagnòstic confirmat) d'una malaltia objecte d'atenció de la XUEC, avaluat, al menys, per un hematòleg/òloga de l'hospital de referència (territori).
De forma més específica:
Criteris de sospita clínics
- Antecedents familiars de coagulopatia congènita, en especial si el/la pacient presenta simptomatologia hemorràgica.
- En nadons i menors d’1 any:
- Sagnat pel cordó umbilical en nadons.
- Sagnat/hematomes exagerats després de venopunció per analítiques, punció per la prova del taló o desprès d’administració de vacunes (especialment en menors de 1 any de edat).
- En persones de qualsevol edat (especialment rellevant en infants):
- Clínica hemorràgica rellevant en forma de:
- Hematomes grans (> 3-5 centímetres) sense causa aparent o davant de traumatismes lleus.
- Epistaxi > 10 minuts de duració.
- Sagnat excessiu després de petits talls, després d’una extracció dentària o d’una cirurgia.
- Sospita o antecedent de sagnat muscular o articular (en aquest cas es recomana valoració urgent).
- Qualsevol altre sagnat sense causa aparent.
- Clínica hemorràgica rellevant en forma de:
- Clínica hemorràgica en dones:
- Sagnat menstrual abundant sense causa ginecològica.
- Sagnat postpart no filiat.
Criteris de sospita analítics
- Alteració de les proves bàsiques de coagulació: temps de protrombina i/o temps de tromboplastina parcial activada superiors als valors de referència, especialment en pacients amb simptomatologia hemorràgica.
- Valors inferiors als de referència en la dosificació de qualsevol factor de la coagulació: fibrinogen, factor II, factor V, factor VII, factor VIII, factor IX, factor X, factor XI, factor XII, factor XIII, factor von Willebrand.
També es pot adreçar consulta a la XUEC:
- Quan es requereixi diagnòstic genètic i assessorament genètic
- Per a l’oportunitat d’incloure el pacient en un assaig clínic
- Quan es requereixi el tractament d’una malaltia minoritària mitjançant medicaments orfes, tractament farmacològic d’alta complexitat o es requereixi un seguiment especial.
