Encefalopaties espongiformes transmissibles (EET)

Malalties priòniques

Una radiografia del cap, amb el cervell destacat en color lila

Les encefalopaties espongiformes transmissibles (EET) són un grup de malalties neurodegeneratives que afecten els animals i els éssers humans.

El seu nom es deu a dos dels seus trets principals:

  • L’aspecte d’esponja que adquireix el teixit cerebral dels individus afectats si s’observa amb un microscopi.
  • La particularitat de la transmissió. Ni bacteris, ni virus, ni fongs: la causa és la forma anormal d’una proteïna anomenada prió.   

Aquestes malalties es caracteritzen per llargs períodes d’incubació i una ràpida progressió que cap tractament és capaç d’aturar. Els animals i les persones afectades moren mesos o pocs anys després de contraure-les.

Encefalopaties espongiformes transmissibles (EET). Obre en una nova finestra.

Agència Catalana de Seguretat Alimentària (ACSA)

EET en animals 

    • Scrapie (ovelles i cabres).
    • Encefalopatia espongiforme bovina (vaques i bous). 
    • Encefalopatia espongiforme felina (gats domèstics i salvatges). 
    • Encefalopatia espongiforme del visó. 
    • Caquèxia crònica del cérvol i l’ant. 
    • Encefalopatia espongiforme de remugants i ungulats del zoo.

 

EET en ésser humans 

    • Malaltia de Creutzfeldt-Jakob. És l'EET humana més freqüent i presenta símptomes similars als de la demència. 
    • Variant de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob. S’associa al consum de carn d’animals amb encefalopatia espongiforme bovina. És l’única de les EET que es pot transmetre dels animals als humans. 
    • Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker. És una malaltia familiar molt poc freqüent. 
    • Kuru. Va ser identificada en persones d'una tribu aïllada a Papua Nova Guinea i avui dia gairebé ha desaparegut. Es relacionava amb pràctiques rituals caníbals. 
    • Insomni familiar letal. És hereditària i afecta poques famílies arreu del món.

Aquest grup de malalties són conseqüència de l’alteració estructural d’una proteïna cel·lular normal anomenada prió.

En les EET humanes les proteïnes priòniques inofensives poden convertir-se en infeccioses de manera espontània o formar-se de manera anormal per herència a partir de la mutació d’un gen.

Vista microscòpica de la proteïna causant de l'ETT

No hi ha evidència que les EET es puguin transmetre dels animals als humans, excepte en el cas de l’encefalopatia espongiforme bovina, que es relaciona amb l’aparició d’una variant de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob pel consum de carn contaminada.

Aquest grup de malalties no es contrau pel contacte directe amb individus infectats, però sí a través del contacte amb teixit, fluids corporals o instruments mèdics contaminats. 

Els procediments d'esterilització normals, com ara l’ebullició o la irradiació de materials, no prevenen la transmissió d'EET.

eet

El període d’incubació d’aquestes malalties pot arribar a durar anys.

Les ETT es caracteritzen per canvis en l’estat mental, el comportament i el moviment.

Les persones afectades poden presentar, entre d’altres símptomes, canvis de personalitat, trastorns de salut mental com la depressió o l’ansietat, problemes de memòria, confusió i insomni. També poden tenir tremolors, espasmes musculars, i dificultats per coordinar els moviments.

En la darrera etapa de la malaltia apareix deficiència mental severa i es perd la capacitat de parlar i moure’s.

El diagnòstic de les EET es basa en els símptomes i acostuma a ser difícil d’establir per la baixa incidència i la manca de proves complementàries definitives.

Les proves de detecció inclouen, entre d’altres, l’electroencefalograma, l’estudi genètic, l’estudi molecular, la ressonància magnètica cranial i la biòpsia cerebral.

Informació relacionada

Data d'actualització:  21.04.2021