El sarcoma d’Ewing i els tumors neuroectodèrmics primitius (PNET) inclouen diversos tipus de tumors malignes, que tenen en comú una anormalitat cromosòmica.

Els tumors d’Ewing es presenten en els ossos del cos o en els teixits tous (com ara els músculs) i estan formats per cèl·lules petites no diferenciades. Amb més freqüència es donen en un dels ossos més llargs de la cama o el braç, en els ossos plans com ara les costelles, la pelvis o la columna, però també poden presentar-se en qualsevol os del cos o en els teixits tous.

El sarcoma d’Ewing és el segon càncer d’os més comú durant la infància i es presenta en nens o joves de 10 a 20 anys d’edat. És més comú en homes que en dones.

El tumor d’Ewing que es troba en el teixit tou s’anomena sarcoma d’Ewing extraossi. Es presenta, amb més freqüència, en la cuixa, la pelvis, les àrees de la columna, la paret del tòrax o el peu.

El tumor neuroectodèrmic primitiu (PNET), també de cèl·lula rodona, està format per cèl·lules nervioses immadures. Es presenta en ossos o teixits tous i és el menys comú de la família de tumors del sarcoma d’Ewing.

 

Causes

Es desconeixen exactament les causes per les quals es genera aquest càncer.

Els estudis indiquen que tant el sarcoma d’Ewing com els tumors neuroectodèrmics primitius (PNET) provenen de la mateixa cèl·lula mare derivada de la medul·la òssia.

Símptomes

Els símptomes més comuns són:

  • Dolor, rigidesa o sensibilitat en l’àrea on es desenvolupa el tumor.
  • Inflamació o presència d’una massa al voltant de l’os o del teixit afectat.
  • Presència d’una fractura patològica de l’os (fractura sense trauma; es presenta com a conseqüència de la debilitat que el tumor ocasiona en l’os). 

De forma menys freqüent, el sarcoma d'Ewing també pot causar:

  • Pèrdua de pes
  • Febre

Diagnòstic

En general es fan servir diverses proves per diagnosticar el càncer i per determinar el seu grau d’extensió a altres òrgans (estadiatge). No totes les proves es fan a tots els nens o joves, depèn de factors com l’estat de salut, el tipus de càncer, la gravetat dels símptomes i els resultats de proves anteriors.

En el cas del sarcoma d’Ewing o de qualsevol dels tumors relacionats es poden realitzar les proves següents:

  • Biòpsia del tumor.
  • Biòpsia de la medul·la òssia. La medul·la òssia és una substància esponjosa de l’interior dels ossos, on es formen les cèl·lules mare. Per poder-la analitzar és necessari fer una petita extracció d’aquest teixit. S’administra una mica d’anestèsia a la zona de la punció, s’introdueix una agulla fina fins a l’os i s’aspira una petita quantitat del teixit per analitzar-lo al microscopi.

Tractament

L’elecció del tractament depèn de l’edat del nen, la localització del tumor i la seva extensió a altres parts del cos.

Generalment s’utilitzen tres tipus de teràpies:

  • La cirurgia (per preservar l’extremitat o per amputació) i la radioteràpia s'utilitzen per al control local de la malaltia.
Data d'actualització:  26.07.2018