No és càncer ni una infecció, però sovint s’utilitzen tractaments que se solen emprar en el tractament del càncer. Per tant, són els professionals sanitaris d’aquest àmbit els que tracten l'infant amb aquesta afectació (oncòlegs, hematòlegs).

L’histiocitosi de cèl·lules de Langerhans (HCL) és una malaltia poc comú que afecta sobre tot els nens. Se'n desconeixen les causes. Un histiòcit és una cèl·lula de la sang que té com a funció ajudar a destruir els microbis. Per causes desconegudes, els pacients amb aquesta malaltia, tenen un excés d’histiòcits (cèl·lules de Langerhans). Aquestes cèl·lules s’acumulen en diversos òrgans i poden produir diversitat de símptomes.

A aquesta malaltia també se la coneix com Histiocitosi-X, granuloma eosinòfil, malaltia de Letterer-Siwe i Síndrome de Hand-Schuller-Christian.

La majoria dels pacients sobreviuen a la malaltia. En alguns casos es poden desenvolupar problemes crònics de salut. La malaltia generalment és més greu si afecta diversos òrgans i si el nen és petit.

 

Símptomes

Són molt variats i depèn dels òrgans que estan afectats per la malaltia.

 

Símptomes generals

  • Febre
  • Debilitat
  • Els nens petits no guanyen pes

 

Símptomes segons la localització 

  • Pell:
    • Erupcions darrera de les orelles, en el cuir cabellut i en els plecs de les aixelles i la zona engonal.
  • Ossos:
    • Pot afectar un o varis ossos. Depenent de la seva localització els símptomes poden ser: mal de cap, coixesa, dolor a les costelles, etc.
  • Abdomen:
    • Dolor abdominal, icterícia (color groguenc de la pell i de les conjuntives dels ulls), vòmits, diarrea, inflamació del fetge i de la melsa.
  • Glàndula pituïtària:
    • Diabetis insípida (amb set excessiva), poliúria (producció d’orina excessiva) i deshidratació.
    • Amb una freqüència menor, es poden produir trastorns de creixement com estatura curta i pubertat retardada.
  • Genives:
    • Inflor a la cara, dolor, pèrdues de peces dentals.
  • Ganglis del coll:
    • A la palpació es troben augmentats de mida. 
  • Oïdes:
    • Exsudació de l’oïda.
  • Pulmons:
    • Tos.
    • Dificultat per respirar.
    • De vegades no es produeixen símptomes.

Diagnòstic

En el cas de l’histiocitosi de cèl·lules de Langerhans es poden realitzar les proves següents:

  • Anàlisi de sang i orina.
  • Biòpsia del tumor i, de vegades, és necessària una biòpsia del fetge i de la medul·la òssia.

Tractament

L’objectiu principal del tractament és administrar el mínim tractament possible per mantenir la malaltia controlada i permetre la seva curació per si mateixa.

Quan la malaltia està localitzada en la pell o en un sol os, pot ser que inclús no sigui necessari aplicar cap tractament. En ocasions, quan la malaltia torna, també és possible que no sigui necessari administrar tractament per mantenir-la controlada.

L’orientació per establir el tractament adequat depèn del tumor i la seva extensió, de l’edat del nen i de les característiques individuals de cada pacient. El tractament és únic per a cada pacient.

Data d'actualització:  26.07.2018