Demència amb cossos de Lewy

Actualment, es desconeixen la causes de la malaltia, però se sap que l’acumulació d’alfa-sinucleïna s’associa amb la pèrdua de neurones que produeixen neurotransmissors essencials.

L’edat és el principal factor de risc amb més predomini en el cas dels homes.

Algunes condicions també poden predisposar les persones a patir la malaltia, com el trastorn de conducta del son REM i la pèrdua de l’olfacte.

Pel que fa a la genètica, la majoria dels casos no són hereditaris.

Tot i que no s’ha demostrat que cap factor d’estil de vida concret afavoreixi l’aparició de la malaltia, els hàbits saludables es relacionen, en general, amb menys risc de patir demències associades amb l’edat.

Normalment, els símptomes s’inicien a partir dels 50 anys, però poden aparèixer abans. En tractar-se d’una malaltia progressiva, empitjoren amb el temps, amb una velocitat i seqüència molt variables segons les característiques de la persona afectada, com ara l’estat de salut global o l’edat.

La malaltia pot afectar diversos òrgans i sistemes del cos:

• El còrtex cerebral, responsable de la percepció, el llenguatge i el pensament.
• El còrtex límbic, que modula emocions i conducta.
• L’hipocamp, regió clau que intervé en la memòria recent.
• El cervell mitjà i els ganglis basals, que participen del control motor.
• El tronc de l’encèfal, que regula la vigilància i el son.
• Les vies olfactòries, fet que explica la pèrdua d’olfacte freqüent.

A més del sistema nerviós central, també pot afectar el sistema nerviós perifèric. Per això, la persona pot presentar símptomes com restrenyiment, hipotensió postural (baixada de la pressió arterial en posar-se dempeus), disfunció sexual o baveig.

Alguns símptomes responen parcialment a tractaments, però la resposta és molt diferent, fet que reforça la necessitat d’un seguiment clínic proper i d’un pla d’atenció flexible.

Símptomes cognitius

Inicialment, es preserva la memòria, però acostuma a empitjorar amb el temps. Es manifesten canvis en l’estat d’ànim i la conducta, així com una desorientació temporal i dificultats en el llenguatge. Un dels trets característics de la malaltia és que els símptomes cognitius poden variar d’un moment a un altre.

Les persones afectades també poden tenir al·lucinacions, sobretot visuals, de caràcter realista. Els deliris i la paranoia són altres símptomes que poden aparèixer.

Símptomes motors

No totes les persones presenten afectació motora en fases inicials. Els símptomes motors poden ser molt diversos i inclouen:

• alentiment dels moviments
• rigidesa
• tremolor en repòs
• marxa arrossegada
• inestabilitat amb caigudes
• presència de postura ajupida
• pèrdua de coordinació
• hipomímia (disminució de les expressions facials)
• micrografia (escriptura petita, inclinada i il·legible)
• disfàgia (dificultat per empassar)
• hipofonia (disminució del volum de la parla)

A més, és habitual l’aparició de trastorns del son, especialment en la fase REM, amb crits o caigudes del llit mentre la persona dorm o somnolència diürna excessiva i insomni. Aquestes persones presenten síndrome de cames inquietes, és a dir, la persona té sensació d’inquietud en les extremitats inferiors i necessita moure-les per alleujar-la.

Altres símptomes corporals

La malaltia compromet sovint el sistema nerviós autònom, amb hipotensió postural, i provoca mareig o síncope (convulsions), canvis en la temperatura corporal i sensibilitat a la calor i al fred. La persona afectada també pateix restrenyiment, incontinència urinària, disfunció sexual, pèrdua de l’olfacte i caigudes repetides.

El diagnòstic es basa en el conjunt dels símptomes i la seva evolució, i sovint cal més d’una visita per identificar els trets distintius de la malaltia. El procés té en compte la història clínica, l’exploració neurològica, la revisió de medicació, la presència d’altres malalties i l’entrevista amb els familiars.

Les proves complementàries tenen un paper d’exclusió i suport: anàlisis per descartar causes metabòliques o dèficits, estudis de son, proves neuropsicològiques per perfilar el patró cognitiu i proves de neuroimatge per descartar atròfia o malaltia d’Alzheimer.

Actualment, no hi ha cap prova única que confirmi la malaltia amb certesa durant la vida; la confirmació absoluta requereix d’estudi anatomopatològic (és a dir, l’anàlisi de les modificacions que es produeixen als òrgans, teixits i cèl·lules) després de la mort.

Tot i que és una malaltia que no es pot prevenir ni curar, hi ha tractaments que poden millorar-ne els símptomes.

Pel que fa a les teràpies no farmacològiques:

• Les adaptacions ambientals i el suport psicosocial són efectives.
• La fisioteràpia i l’exercici pautat milloren la mobilitat i el risc de caigudes.
• La teràpia ocupacional facilita la higiene, l’alimentació i altres tasques.
• La logopèdia aborda la veu i la deglució.
• La musicoteràpia o arts expressives poden reduir l’ansietat i millorar el benestar.
• La hipotensió postural es pot tractar amb l’elevació de cames o amb l’ús de mitges elàstiques.

Els tractaments farmacològics inclouen diferents medicaments en funció dels símptomes:

• Per a l’esfera cognitiva i conductual: inhibidors de la colinesterasa, que també s’utilitzen en la malaltia d’Alzheimer, o rivastigmina, medicació d’elecció per a la demència de la malaltia de Parkinson.
• Per als símptomes motors:
  • Levodopa per millorar la marxa
  • Clonazepam per als trastorns del son

En cas de somnolència diürna marcada o insomni crònic es prioritzen les mesures d’higiene del son i la vigilància d’efectes secundaris si s’utilitzen fàrmacs.

El restrenyiment respon sovint a un canvi en la dieta, hidratació, exercici i, si cal, laxants.