La leucèmia és la forma de càncer més freqüent en els nens: 1 de cada 3 nens amb càncer té leucèmia.

Es tracta d’una malaltia de la sang que s’origina a la medul·la òssia (un teixit esponjós que es troba en l’interior dels ossos).

A la medul·la òssia es formen les cèl·lules sanguínies, a partir de les cèl·lules mare. Hi ha tres tipus de cèl·lules sanguínies:

  • Glòbuls vermells o hematies: la seva funció és recollir l’oxigen i distribuir-lo als diferents teixits del cos. Quan la medul·la òssia no produeix els suficients glòbuls vermells, es produeix l’anèmia que fa que la persona senti cansament, feblesa o pugui presentar dificultat respiratòria, atès que els teixits del cos no reben suficient oxigen.
  • Glòbuls blancs o leucòcits: participen en el mecanisme de defensa de l’organisme enfront de les infeccions. Es distingeixen diferents subtipus, com ara els neutròfils, limfòcits i els monòcits.
  • Plaquetes: s'encarreguen d'evitar els sagnats i de formar un tap per ajudar a aturar el sagnat d’una lesió. La disminució de plaquetes es denomina plaquetopènia, que pot ser la causa del sagnat de les mucoses i de l’aparició de petèquies (sagnats molt petits que s’observen a la pell com petits punts).

En la leucèmia es produeix una proliferació incontrolada de “blastos” dins de la medul·la òssia. Els blastos són una forma immadura de cèl·lules, és a dir, que no han finalitzat el seu procés de formació. Aquest creixement continu i incontrolat desplaça les cèl·lules normals que es troben a la medul·la. En la major part dels casos, la leucèmia passa a la sang circulant (perifèrica) de manera ràpida i es pot disseminar a altres parts del cos, com els ganglis limfàtics, la melsa, el fetge, el sistema nerviós central (cervell i medul·la espinal), els testicles o altres òrgans. 

Hi ha altres tipus de tumors infantils, com el neuroblastoma o el tumor de Wilms, que s’originen en altres òrgans i es poden disseminar a la medul·la òssia, però aquests no són leucèmia.

 

Tipus de leucèmia

Les leucèmies es poden dividir en agudes o cròniques, depenent de com es comporta la malaltia. La major part de les leucèmies en els nens són agudes i solen presentar un ràpid creixement. 

Leucèmies agudes

  • Leucèmia aguda limfoblàstica (LAL): s’origina a partir dels limfòcits (un tipus de glòbuls blancs) que poden ser de dos tipus, limfòcits B i limfòcits T, amb funcions diferents en el cos. Aquest tipus de leucèmia (LAL) és la més comuna en els infants de 2 a 8 anys d’edat i en els adolescents. 
  • Leucèmia aguda mieloblàstica (LAM): s’origina a partir de les cèl·lules que formen els glòbuls blancs (excepte els limfòcits), els glòbuls vermells o les plaquetes. En funció del tipus de cèl·lules on s’origina, es caracteritza el subtipus de leucèmia. Constitueixen la major part de la resta de leucèmies agudes.
  • Hi ha altres formes, molt menys freqüents, que poden presentar característiques de leucèmia aguda limfoblàstica i mieloblàstica.

Leucèmies cròniques

Aquesta forma de leucèmia és molt més comuna en adults que en nens. Quan es dona en els infants, la més freqüent és la leucèmia mieloide crònica (LMC). 

Leucèmia mielomonocítica juvenil (LMMJ)

Aquest és un tipus de leucèmia molt poc comuna i no és ni aguda ni crònica. S’inicia a partir de les cèl·lules mieloides, però no creix ràpidament com en la leucèmia aguda mieloblàstica, ni lentament com en el cas de la leucèmia mieloide crònica. Es presenta amb més freqüència en els nens més petits, generalment menors de quatre anys. Els símptomes inclouen pal·lidesa, febre, tos, presència d’hematomes, augment de la mida de la melsa i dels ganglis limfàtics.

Diagnòstic

En general es fan servir diverses proves per diagnosticar el càncer i per determinar el seu grau d’extensió a altres òrgans (estadiatge). No totes les proves es fan a tots els nens o joves, depèn de factors com l’estat de salut, el tipus de càncer, la gravetat dels símptomes i els resultats de proves anteriors.

 En el cas de la leucèmia generalment es practiquen les proves següents:

  • Anàlisi de sang.
  • Aspirat de la medul·la òssia. Per examinar les cèl·lules de la medul·la òssia es necessita una petita mostra. Per a la seva obtenció és necessari fer una punció, amb una agulla fina, fins a l'os i aspirar una petita quantitat per analitzar al microscopi. Durant la realització d’aquest procediment, el nen està sedat (dormit). Aquesta prova és força definitiva per al diagnòstic, però per poder definir el pronòstic de la malaltia i la intensitat del tractament a aplicar, l’anàlisi es completa amb altres tècniques com la immunofenotipificació, l’anàlisi citogenètic (per examinar els cromosomes dels blastos) i estudis de biologia molecular.
  • Altres proves per avaluar l’afectació d’altres òrgans són: radiografia del tòrax, ecografia abdominal, ecocardiografia, ressonància magnètica (RM) i punció lumbar (PL). La PL consisteix a obtenir una petita mostra del líquid cefalorraquidi que envolta el cervell i la medul·la espinal, per conèixer la seva possible afectació.

Tractament

La quimioteràpia constitueix l’eix fonamental en el tractament de les leucèmies. Algunes característiques en el moment del diagnòstic permeten determinar la intensitat necessària del tractament i establir un pronòstic adequat, com ara: l’edat, el recompte inicial dels glòbuls blancs, l’afectació del sistema nerviós i les anàlisis específiques (citogenètic i estudis de biologia moleculars). 

 

Tractament de la leucèmia aguda limfoblàstica (LAL)

 Es caracteritza per tres fases: la quimioteràpia d’inducció, de consolidació i de manteniment.

  • Quimioteràpia per inducció: L’objectiu és destruir els blastos i eliminar tots els signes de la malaltia durant un llarg període de temps. L’administració del tractament sol durar entre 4 o 5 dies.
  • També són necessàries la quimioteràpia de consolidació (que sol durar de 4 a 6 mesos) i la de manteniment (aproximadament d’un any i mig) per mantenir la remissió de la malaltia i aconseguir la curació del nen.
  • Tots els pacients reben quimioteràpia intratecal (administració del tractament a través del líquid cefalorraquidi que envolta el cervell i la medul·la espinal) per prevenir la leucèmia en el sistema nerviós central (SNC).
  • El trasplantament de medul·la òssia com a primera opció terapèutica s’utilitza en situacions específiques de leucèmies agudes limfoblàstiques de risc molt elevat, on la quimioteràpia ofereix probabilitats de curació molt reduïdes. D’aquesta manera, aquest tractament queda reservat per situacions de recaiguda medul·lar. 

 

Tractament de la leucèmia aguda mieloblàstica (LAM)

Es caracteritza per tres fases: la quimioteràpia d’inducció, de consolidació i d’intensificació.

L’objectiu de la quimioteràpia d’inducció és destruir els blastos i eliminar tots els signes de la malaltia durant un llarg període de temps.

També són necessàries les quimioteràpies de consolidació i intensificació, que inclouen el trasplantament de medul·la òssia (autotrasplant, trasplantament familiar idèntic i trasplantament de donant no emparentat). 

El subtipus de leucèmia aguda mielobàstica M3 té un pronòstic excel·lent, després d’haver-se introduït l’àcid transretinoic, amb el qual es requereix un tractament diferenciat en relació amb la resta de les leucèmies agudes mieloblàstiques.

 

Dades sobre supervivència per les leucèmies agudes en els infants

Les estadístiques de supervivència poden ser d’utilitat com a guia general, però poden no representar de forma precisa el pronòstic d’un nen. Hi ha una sèrie de factors, com l’edat del nen i les característiques del tumor, entre d’altres, que poden afectar-ne el pronòstic. 

La supervivència global per als nens amb leucèmia aguda limfoblàstica (LAL) i leucèmia aguda mieloblàstica (LAM) ha augmentat en els darrers 5 anys, i és d’un 80 % i un 60 % respectivament. 

Els nens que no presenten la malaltia després de cinc anys tenen una elevada taxa de curació, atès que és molt poc comuna la reaparició després d’aquest període de temps.

Data d'actualització:  25.07.2018